Las enfermedades del tejido conectivo (ETEC) son un grupo de afecciones que propician que el cuerpo reaccione contra sí mismo, causando dolor articular, inflamación, fiebre, rash cutáneo y fatiga. Asimismo, algunas limitan su acción dañina a un solo órgano y otras afectan todo el cuerpo.

En las ETEC, el sistema inmunitario no funciona correctamente: en vez de reaccionar contra la presencia de antígenos extraños, el organismo produce anticuerpos contra sus propios antígenos y proteínas.

Artritis idiopática juvenil (AIJ)

Entre las ETEC, la AIJ es la más frecuente en reumatología pediátrica y se manifiesta con inflamación articular persistente, dolor, hinchazón y limitación de la movilidad de la articulación. La AIJ se incluye dentro de un grupo heterogéneo de artritis infantil y su manifestación clínica más común es el compromiso doloroso articular con un mayor o menor componente sistémico. También presenta rash dérmico, uveítis, serositis y anemia.

Lupus eritematoso sistémico (LES)

El LES es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por el compromiso difuso del tejido conectivo y la inflamación de los vasos sanguíneos por inmunocomplejos, con producción de autoanticuerpos contra componentes del núcleo celular y la función anormal de los linfocitos B. Su inicio puede ser insidioso, agudo y fatal, con un curso crónico caracterizado por remisiones y exacerbaciones.

Entre otras ETEC, tenemos: la dematomiositis juvenil —vasculopatía sistémica con fondo autoinmunitario que presenta inflamación del músculo estriado y de la piel—; la esclerodermia —esclerosis sistémica y progresiva que hace la piel más gruesa, formando tejidos fibrosos y duros en los órganos internos—; el síndrome de Sjogren —que causa sequedad de boca y ojos—; enfermedades mixtas del tejido conjuntivo —combinan rasgos de LES, la esclerodermia y la poliomiositis—; y la poliarteritis nodosa —que daña las arterias pequeñas y medianas de cualquier órgano—.

Causas

Algunas causas tienen fuertes componentes genéticos; además, se piensa que determinados factores ambientales podrían actuar como catalizadores. El cansancio, el estrés y las concentraciones elevadas de ciertos anticuerpos también pueden derivar en este tipo de enfermedades. Se sugirió que la radiación ultravioleta es otro de los factores desencadenantes.

Síntomas

Los síntomas difieren según la enfermedad, aunque a menudo incluyen dolor de las articulaciones, fiebre, erupciones cutáneas, infecciones recurrentes, cansancio, úlceras bucales, sequedad de ojos y boca, pérdida de cabello, dificultad para tragar, inflamación de glándulas y enfriamiento excesivo de los dedos de los pies y las manos cuando desciende la temperatura.

Diagnóstico

Para el diagnóstico de una ETEC se toma como base el examen físico y la historia clínica del paciente. De la misma manera, se puede recurrir a diversos análisis de sangre para determinar la concentración de diversos autoanticuerpos. Otros análisis útiles son los de factores reumatoideos, los análisis de orina, los recuentos sanguíneos, las pruebas de función hepática y renal, la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva. Del mismo modo, se pueden hacer radiografías, ecografías, tomografías o resonancias.

Tratamiento

El tratamiento depende de la variedad, severidad y extensión de cada ETEC: se pueden tratar desde corticoides vía oral o en pulsos, inmunosupresores orales o parenterales, hasta drogas modificadoras del curso de enfermedad y terapia biológica.

 

Dr. Manuel Ferrandiz Zavaler

Reumatólogo pediatra

Clínica Ricardo Palma

Policlínico Peruano Japonés

Expresidente de la Sociedad Peruana de Reumatología