La Epidermólisis Bullosa (EB) es una enfermedad genética no contagiosa que tiene como rasgo característico la formación de ampollas y erosiones a partir del má imperceptible roce, tanto en la piel como en las membranas mucosas. Las heridas de la EB simulan quemaduras severas que rea- parecen sin cesar desde que el niño nace, haciendo que la piel de estos sea tan delicada como un cristal que se desprende ante el mínimo contacto.

El principal problema de la EB son las ampollas y erosiones a través de las cuales se pierde sangre y proteínas, sin embargo las personas que padecen esta enfermedad tienen otras manifestaciones extracutáneas que sobrepasan el campo dermatológico requiriendo una atención integral que incluye Dermatología, Nutrición, Odontología, Cirugía Plástica, Psicología, Asistencia Social, Medicina Física y Rehabilitación, entre otros.

Existen 4 Formas clínicas de EB:

• Epidermólisis Bullosa Simple: Ampollas desde nacimiento con menor trauma (pueden ser solo en manos y pies), el cierre de heridas suele no dejar cicatriz.
• Epidermólisis Bullosa de la Unión: Es una de las más severas, caracterizada por heridas con tejido de granulación. Generalmente el niño tiene una muerte precoz, antes del año, por desnutrición e infección. Formas leves de cicatrización con atrofia.

• Epidermólisis Bullosa Distrófica: Ampollas generalizadas desde nacimiento, cicatrizan con distrofia, contracturas. Compromiso de mucosa oral, ocular, esofágica. Riesgo de Carcinoma epidermoide en la tercera década de vida.
• Síndrome de Kindler: Ampollas de nacimiento al trauma moderado, progresiva poiquilodermia, gingivitis, compromiso esófago, uretra, vagina y recto.

La incidencia de EB es baja ya que pertenece al grupo de enfermedades raras. Desde el 2013, el programa “ANGELITOS DE CRISTAL” funciona con el propósito de brindar a los pacientes una mejor calidad de vida, y retrasar las complicaciones de la Epidermólisis Bullosa ya que por el momento no existe una cura para este mal.
En el programa de Atención Sanitaria, Psicología y Social para pacientes con EB “Angelitos de Cristal” se brinda una atención integral de acuerdo a los avances de la medicina.

Dentro de este programa existe la campaña “Dona una tapita y destapa una sonrisa” el cual ayuda a proporcionar leches enriquecidas con alto nivel proteico, insumos (vendas elásticas), cremas hidratantes, entre otros medicamentos necesarios.

 

Dra. Rosario Torres Ibérico
Dermatóloga – Instituto Nacional de Salud del Niño
Coordinadora general del programa Angelitos de Cristal