La acalasia es un trastorno primario de la motilidad esofágica que tiene como síntoma más resaltante la disfagia, y cuya etiología sigue siendo desconocida. En principio, hay una degeneración neuronal que conlleva a una alteración a nivel de la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) y de la peristalsis esofágica. Tiene una baja prevalencia < a 1/10000 habitantes y una incidencia de 1.63/100000, siendo la edad promedio a los 53 años. El diagnóstico requiere una alta sospecha clínica, seguida de una radiografía esofágica contrastada, pero sobre todo de un estudio de manometría que hace el diagnóstico definitivo.

El principal diagnóstico diferencial debe hacerse con la pseudoacalasia que tiene como causa más frecuente la infiltración neoplásica de la región esófago gástrico y que debe ser descartada mediante una endoscopia con biopsia. El tratamiento puede ser farmacológico, endoscópico o quirúrgico, estos últimos con mejores resultados a largo plazo.

FISIOPATOLOGÍA

Desde el punto de vista fisiopatológico, hay degeneración y pérdida neuronal del plexo mientérico de Auerbach a nivel del esófago distal y en muchos casos (cerca del 50%), esta degeneración puede extenderse hasta 1/3 medio de estómago, con el consiguiente desbalance de neurotransmisores responsables de la motilidad a este nivel.

ETIOLOGÍA

La etiología es desconocida. Se ha postulado diversas teorías al respecto, siendo la más aceptada aquella que indica que en personas genéticamente predispuestas, la infección por ciertos agentes infecciosos (herpes simple, zoster, sarampión, entre otros) generaría una respuesta inmune cruzada contra las células ganglionares del plexo mientérico de Auerbach, destruyéndolas selectivamente.

CUADRO CLÍNICO

Se ha visto que entre la presentación de síntomas y el diagnóstico puede transcurrir un promedio de 5 años. El síntoma más importante es la disfagia, que inicialmente es a sólidos, pero con el tiempo va progresando a líquidos. Ésta suele acompañarse de pirosis, dolor torácico, baja ponderal y regurgitaciones que pueden llevar a complicaciones respiratorias. Más tardíamente, se describe mayor incidencia de cáncer esofágico en estos pacientes, aún después de haber recibido tratamiento.

DIAGNÓSTICO

Siempre debe descartarse pseudoacalasia por lo que debe realizarse una endoscopia con biopsia. La TEM y la endosonografía también pueden tener un papel importante en este caso.

1.- Clínico: Un interrogatorio minucioso de la disfagia permitirá sospechar la presencia de acalasia y orientará en la realización de las otras pruebas para confirmar el diagnóstico.

2.- Radiológico: Representación del esófago con sustancia contrastada que permite hacer una evaluación estructural y funcional del mismo. Tiene una especificidad de 95%.

Se encuentra una dilatación del cuerpo esofágico de diferentes grados, en casos avanzados con tortuosidad, y una terminación distal en “pico de ave”.

Este examen evalúa y clasifica a pacientes con acalasia en 4 subtipos de acuerdo a la gravedad:

 

  • Tipo I: Precoz: Hay sintomatología sin dilatación esofágica
  • Tipo II: No avanzado con dilatación < 10 cm (8 cm para otros)
  • Tipo III: Avanzado con dilatación >10 cm
  • Tipo IV: Avanzado con dilatación > 10 cm y de tipo megaesófago sigmoideo

Esta clasificación es de gran utilidad en el seguimiento y pronóstico, al estar estandarizado, ser de bajo costo y tener buena correlación con estudios clínicos y manométricos. Sin embargo, su sensibilidad no es óptima ya que en estadios tempranos no hay hallazgos patológicos, esto porque las alteraciones fisiopatológicas preceden a los hallazgos anátomo radiológicos. En estos casos, cobra mayor importancia la manometría.

3.- Manometría: Es considerada el estándar de oro para el diagnóstico de acalasia.

Los principales hallazgos son:

  • Hipertonía del EEI,
  • Falta de relajación o relajación incompleta del EEI y
  • Aperistalsis o peristalsis esofágica inefectiva.

Actualmente, contamos con la manometría esofágica de alta resolución y trazado topográfico de la presión esofágica que ha sustituido a la manometría convencional.

Éste es un estudio muy especializado que utiliza 36 sensores dispuestos cada centímetro.

La manometría esofágica de alta resolución ha determinado que existen 3 patrones manométricos de contractibilidad del cuerpo esofágico bien diferenciados:

Tipo I: o clásico: No hay cambios en las presiones esofágicas, hipertonía del EEI

Tipo II: Presurización simultánea a lo largo del esófago

Tipo III: o espástica: Presiones muy elevadas

La importancia de este método diagnóstico radica en que puede predecir la probabilidad de una buena respuesta terapéutica. Así, la respuesta global al tratamiento en la acalasia tipo II es de 70-100%, en la tipo I, 50-75% y en la tipo III 30% (4,9).

TRATAMIENTO

Ningún tratamiento ha sido capaz de revertir la pérdida neuronal, de tal manera que el tratamiento se considera como sintomático o paliativo. El objetivo del tratamiento es corregir la obstrucción funcional del EEI para facilitar el vaciamiento esofágico, mejorar los síntomas y prevenir complicaciones relacionadas a la estasis.

1.- Farmacológico: Entre los medicamentos más utilizados tenemos: Bloqueadores de canales de calcio, Sildenafil e Isosorbide. Estos medicamentos tienen eficacia limitada debido a su corto tiempo de duración, pero sobre todo a sus muchos efectos adversos.

2.- Endoscópico:

  • Inyección de toxina botulínica (Clostridium botulium) que es un potente inhibidor de la liberación de acetil colina. Tiene resultados inmediatos buenos >90%, corta duración 6 a 9 meses, complicaciones infrecuentes, salvo leve fibrosis que podría dificultar el tratamiento quirúrgico. Se utiliza en ancianos o en pacientes de alto riesgo:
  • Dilataciones con balón neumático: Para algunos es considerado de elección como tratamiento de primera línea por su mayor costo beneficio y baja morbilidad.

Tiene una tasa de respuesta inicial >85%, a los 6 meses 74% y 68% a los 12 meses.

Utiliza un balón neumático cuyos diámetros varían entre 25 y 35 mm. No existe consenso respecto a la técnica, número de dilataciones y tiempo de inflado para una dilatación exitosa. Éstas varían y son operador dependiente. En general, se recomienda cirugía después de 3 dilataciones ineficaces. Los factores de fracaso de esta técnica incluyen: edad <40-45 años, sexo masculino, dilatación única con balón de bajo calibre, EEI con presiones > 10-15 mm Hg posterior a procedimiento, pobre vaciamiento gástrico en radiografía baritada y acalasia I y III según manometría de alta resolución.

Las principales complicaciones son:

1) Perforación 2-6%.

2)Hematoma intramural, desgarro de mucosa cardial y reflujo gastroesofágico 2%.

  • Prótesis: Utiliza prótesis metálicas autoexpandibles de Nitinol, con una longitud de 80 mm y diámetro variable (20-25-30 mm) que deben retirarse al 4°-5° día de colocadas. La mayor tasa de remisión clínica se logra con la de 30 mm, con una eficacia a largo plazo comparable a la miotomía laparoscópica, es decir una tasa de éxito de 83% a los 10 años. Pero a pesar de la eficacia reportada, faltan ensayos clínicos que lo comparen con las dilataciones y cirugía.
  • POEM (Peroral Endoscopic Myotomy): Descrito el 2007 por Pasricha y aplicado en humanos el 2010 por Inoue.

Es una nueva alternativa con resultados promisorios.

Consiste en una miotomía vía endoscópica a nivel de la unión esófago gástrica y cierre de la mucosa con clips.

Se utiliza de preferencia en pacientes con enfermedad avanzada y fibrosis severa, ya que se puede realizar miotomías más profundas en esófago torácico, disminuyendo las lesiones asociadas como la sección del vago. Requiere estudios prospectivos de seguimiento a largo plazo.

3.- Quirúrgico: La miotomía esofágica es, para muchos centros, el tratamiento primario de elección, cuyos resultados mejoran cuando se le asocia una técnica antirreflujo, mientras que las dilataciones estarían reservadas para lugares donde no hay destreza quirúrgica disponible, pacientes de alto riesgo o falla en la cirugía. Actualmente, la miotomía laparoscópica de Heller (MLH) con funduplicatura parcial es la vía de abordaje preferida por su baja morbimortalidad perioperatoria, efectividad y duración. Consiste en seccionar en forma controlada las fibras musculares y circulares (miotomía) de la parte inferior del esófago (6 cm) y de la pared gástrica proximal (2-2.5 cm), seguido de una funduplicatura parcial.

En la actualidad, existe gran debate para definir qué método de tratamiento es superior en cuanto a eficacia y resultados a largo tiempo: la dilatación neumática o la miotomía de Heller. Un estudio comparativo reciente encontró la misma eficacia para ambos tipos de tratamiento, lo que sugeriría que la preferencia del paciente y la experiencia local podrían guiar la elección.

Dra. Magdalena Astete Benavides

Gastroenteróloga,

Centro Nacional de Referencia de Gastroenterología del

Hospital Nacional Arzobispo Loayza