Las neoplasias malignas constituyen un grupo relativamente infrecuente dentro de las enfermedades en la edad pediátrica, los procesos infecciosos y las malformaciones congénitas son la patología más frecuente en niños, pero en relación con la mortalidad ocasionada por enfermedad el cáncer es considerado dentro de las tres primeras causas de muerte en pacientes menores de 15 años, en países desarrollados.

La incidencia estimada de 146.6 casos nuevos por cada 1’000,000 de niños en EE.UU., afectando a 1 de cada 7,000 niños por año en dicho país. En el INEN se atienden anualmente más de 700 casos nuevos con diagnóstico de neoplasia maligna en pacientes menores de 15 años de edad, referidos de todo el territorio nacional.

Actualmente la mortalidad debido a enfermedades neoplásicas a nivel mundial ha declinado dramáticamente, gracias a los avances en las diversas terapias que se utilizan. En países altamente industrializados las neoplasias malignas ocupan el segundo lugar como causa de mortalidad en el grupo etéreo de menores de 14 años, precedido accidentes. Otro dato importante en dichos países es que uno de cada 300 ó 333 personas (mujeres y varones respectivamente) en la adultez va a ser un sobreviviente de cáncer en la edad pediátrica.

Las neoplasias en pacientes menores de 15 años son preferentemente las de tipo hematológico (Leucemia, Linfoma), seguidas de tumores sólidos que varían en su incidencia de acuerdo a los diferentes grupos etáreos.

 

ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH)

  1. DEFINICIÓN

El Linfoma de Hodgkin es una neoplasia maligna de los ganglios linfáticos que se caracteriza histológicamente por la presencia de células tumorales de origen clonal, células de Reed-Stemberg, células linfocíticas e histiocíticas y sus variantes, rodeadas de una gran población de células inflamatorias, que se desarrollan por lo general en localizaciones nodales. Actualmente, se reconocen 2 variedades de presentación de esta neoplasia: la forma clásica (esclerosis nodular, celularidad mixta, depleción linfocitaria y la variedad rica en linfocitos) y la forma nodular con predominio de linfocitos. En nuestro país la variedad histológica de celularidad mixta es la más frecuente, a diferencia de países desarrollados donde la variedad más frecuente es la esclerosis nodular.

Estudios epidemiológicos han demostrado tres grupos etáreos de presentación, la infantil en menores de 14 años, la de adulto joven de 15 a 34 años y la de adulto entre los 55 a 74 años. En el INEN es la séptima neoplasia maligna en frecuencia en niños menores de 15 años, habiéndose diagnosticado 21 casos nuevos en el año 2005, a nivel mundial se reporta una incidencia de 14/100,000 en niños menores de 15 años.

  1. FACTORES DE RIESGO ASOCIADO

Se ha asociado a infecciones por virus de Epstein Barr, involucrándose a este virus en la patogénesis del linfoma por el hallazgo de partículas de su ADN en las células de Reed Stemberg.

 

  1. CUADRO CLÍNICO

La gran mayoría de pacientes diagnosticados de Linfoma de Hodgkin presentan linfadenopatía indolora, de larga evolución, siendo la localización ganglionar cervical las más frecuentes.

Otras localizaciones pueden incluir la región ganglionar inguinal, retroperitoneal, mediastino, axilar, epitroclear y ósea.

En 33% de los pacientes presentan síntomas inespecíficos como fatiga, anorexia, malestar general, baja ponderal mayor del 10% en los últimos 6 meses, sudoraciones nocturnas y fiebre mayor a 38°C sin explicación clínica.

La presentación mediastinal puede condicionar el cuadro insuficiencia respiratoria aguda, simulando cuadro de asma bronquial, síndrome de irritabilidad bronquial, neumopatía aguda o síndrome de obstrucción de vena cava superior que es una emergencia médica.

Los pacientes con Linfoma de Hodgkin presentan una serie de alteraciones inmunitarias asociadas presentándose en algunos casos asociados con púrpura idiopática, anemia hemolítica autoinmune o síndrome nefrótico.

  1. DIAGNÓSTICO

Este se basa en la historia clínica y en los hallazgos del examen físico. El diagnóstico definitivo se realiza por biopsia del ganglio más representativo y el estudio anatomopatológico e inmuno-histoquímico.

Diagnóstico diferencial:

  • Procesos Infecciosos:

– Tuberculosis, micobacterias atípicas

– Toxoplasmosis

– Mononucleosis (EBV)

– Rickettsiosis

– Micosis

  • Enfermedades Inmunitarias:

– Granuloma letal de línea media

– Granuloma de Wegener

  • Procesos Reactivos:

– Hiperplasia inespecífica

– Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatía masiva

– Síndrome Hemofagocítico Benigno

  • Procesos Neoplásicos:

– Leucemia Aguda

– Linfoma No Hodgkin

– Histiocitosis Celulas de Langerhans

– Cáncer de Tiroides

EXÁMENES AUXILIARES

  • Biopsia del ganglio con inmunohistoquímica.
  • Radiografías de Tórax: frontal y lateral, para evaluar si hay

compromiso mediastinal concomitante.

  • TAC del Tórax en casos de primario mediastinal.
  • Ecografía de Abdomen y Pelvis, para evaluar si hay compro-

miso de ganglios retroperitoneales, compromiso visceral (hepático, esplénico, etc.).

  • Estudios de Laboratorio: hematológicos y bioquímicos,

dosaje de cobre sérico, ferritina, nivel de deshidrogenada

láctica, velocidad de sedimentación.

  • Estudio de aspirado de médula ósea y biopsia de hueso.

 

  1. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD

El pronóstico de estos pacientes está en relación a la extensión de la enfermedad, criterio histológico y a la presencia o no de síntomas sistémico. Con los esquemas actuales de tratamiento se obtienen buenos resultados de sobrevida libre de enfermedad al 95%, especialmente en estadios tempranos y con ausencia de síntomas generales.

El manejo actual de este linfoma es la administración de quimioterapia, existen diferentes esquemas de quimioterapia, en el INEN se administra el esquema ABVD que consiste en el uso combinado de Doxorubicina, Bleomicina, Vinblastina y Dacarbazina. Además de la quimioterapia se puede asociar el uso de Radioterapia según la evaluación del caso (enfermedad masiva,estadios avanzados, enfermedad residual post quimioterapia).

  1. COMPLICACIONES

Puede presentarse al diagnóstico de la enfermedad con cuadro de dificultad respiratoria severa, como en casos de patología mediastinal masiva con Síndrome de Obstrucción de Vena Cava

 Superior y/u Obstrucción de vías aéreas superiores. La presentación de anemia hemolítica o síndrome nefrótico asociado puede demorar el diagnóstico del Linfoma de Hodgkin. Otras complicaciones están referidas a los efectos colaterales de los agentes de quimioterapia y de la radioterapia.

  1. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA

Se emplean los criterios de referencia y contrarreferencia del Ministerio de Salud.

Todo paciente con adenopatía cervical o inguinal que no desaparezca luego de 14 días de tratamiento antibiótico, con radiografía de tórax normal, debe ser referido a un centro donde pueda realizarse biopsia de ganglio.

La contrarreferencia a su lugar de origen luego de completar la quimioterapia a un centro que tenga capacidad de realizar radiografía de tórax, ecografía abdominal.

9. FLUXOGRAMA / ALGORITMO

Dra. Clara Pérez Samitier
Oncóloga Pediatra
Director Ejecutivo del Departamento de Oncología Pediátrica
Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN)
Lima, Perú