El cáncer de vulva constituye una patología de rara presentación, ocupa el 5% de las neoplasias ginecológicas malignas en los Estados Unidos, se estima que para el 2016 tendrán 5,950 casos nuevos y 1,110 defunciones por esta patología. Generalmente se presenta entre los 65 a 75 años, siendo el 15% de todas las neoplasias de vulva en menores de 40 años; este incremento podría deberse a los cambios en las conductas sexuales, consumo de tabaco, mejora de la capacidad diagnóstico de los cuadros médicos vulvares asociados al conocimiento y búsqueda bajo screening en programas sobre cuello uterino donde se expone la zona vulvar.

El tipo histológico más frecuente es el epidermoide seguido por el melanoma de vulva, el cáncer epidermoide de vulva se asocia al papiloma virus 16, por lo tanto, es otra más de las enfermedades asociadas a la infección del Virus del Papiloma Humano junto con cáncer de cuello uterino, ano, vagina, patología de Cabeza y Cuello. El Melanoma de vulva es una entidad de presentación rara dentro del grupo de las patologías malignas de la vulva, se representa en 5% al 10% del cáncer de vulva. La edad media del diagnóstico de melanoma cutáneo es entre 30 y 40 años, mientras que el diagnostico de melanoma vulvar ocurre en edades posteriores, alrededor de los 66 años.

Los sitios de mayor frecuencia de presentación son labios mayores 50%, labios menores 15%, clítoris y glándulas anexas. Existen diferentes factores de riesgo, como tabaco, nivel socioeconómico bajo, distrofias vulvares, también asociado a irritantes extrínsecos, sudor, desodorantes y detergentes.

Existen desórdenes epiteliales no neoplásicos de piel, mucosas como liquen escleroso, hiperplasia escamosa y distrofia mixta. También, los tumores Invasores, desórdenes epiteliales neoplásicos que son:

Las conocidas VIN (Neoplasias intraepiteliales escamosas).

  • VIN I – Displasia Leve
  • VIN II – Displasia Moderada
  • VIN III- Displasia severa y carcinoma in situ

Las neoplasias intraepiteliales no escamosas como:

  • Enfermedad de Paget’ s
  • Tumores de meloncitos, no invasivo Los tumores Invasores.

El Cáncer infiltrante de Vulva se presenta con lesiones exofíticas o endofíticas tumorales no dolorosas, sangrantes en los estadios avanzados; el síntoma común es el prurito, asociado a engrosamiento epitelial de color rosado o rojo mientras que las VIN se presentan años antes de la enfermedad Infiltrante. Las VIN se presentan con incidencia de 2.1% por 100,000 hab. Se presenta entre 35 – 80 años (media 59 años), generalmente se presenta en mujeres de raza blanca, no se asocia con la paridad. El 50% de los pacientes con VIN no tienen síntomas y el riesgo de desarrollar cáncer invasivo es del 30% .

La presentación de las VIN aparentemente no tiene un factor etiológico especifico y generalmente se presenta con prurito crónico. Se encuentra asociado a ITS entre un 20% al 60%, como Infección herpes simple tipo II, condiloma acuminado, sífilis, gonorrea e infección por PVH: 16,18,6,11.

Dos sistemas de estadiaje son utilizados: la International Federation of Gynaecologists and Obstetricians (FIGO) que es un sistema de estadiaje para cáncer de vulva y vagina epidermoide pero también aplicado a melanoma, y la la American Joint Committee of Cancer (AJCC) otro sistema de estadiaje para melanoma. En un ensayo prospectivo realizado por la GOG encontró que la AJCC (1992) tiene mejor correlación con la sobrevida que el estadiaje FIGO (1969).

El diagnostico de las lesiones de vulva se realiza por Vulvoscopia si guiendo los principios de la colposcopia con biopsia guiada, como las VIN pueden ser lesiones superficiales pruriginosas, es habitual que las pacientes pasen por múltiples consultas por especialistas hasta que se llega al diagnóstico.

El tratamiento de las enfermedades neoplásicas no escamosas es con cirugía local amplia de la lesión, mientras que para las lesiones infiltrantes de la vulva se realiza la Vulvectomia Radical, que consiste en la resección horizontal desde la base del Monte de Venus y en forma romboidea hasta el final de la lesión vulvar por debajo de la horquilla vulva próximo al ano asociado a la Linfadenectomia inguinocrural unilateral o bilateral en función de la zona de presentación de la lesión de vulva; El ganglio Centinela ocupa un papel imperante en la cirugía y conservación del paquete ganglionar inguinocrural en los últimos años.

Sobre el pronóstico, los pacientes con melanoma maligno parecen tener peor sobrevida relativa que los melanomas cutáneos y del tipo epidermoide.

Numerosos estudios retrospectivos han sido realizados para determinar la tasa de sobrevida en base al tipo de cirugía: resección local radical o Vulvectomia radical para los casos de mujeres con Melanoma de vulva en la que se han encontrado que el tipo de cirugía no tiene impacto con la sobrevida, por ende, es razonable darles tratamiento al melanoma de vulva como el melanoma cutáneo. Mientras que para los tipos Epidermoide el pronóstico está determinado por la lesión inicial, compromiso ganglionar y tipo de resección.

 

Dr. Gino Venegas Rodríguez

Ginecólogo Oncólogo – Colposcopista

Director Médico Ejecutivo, Liga Peruana de

Lucha Contra el Cáncer

Investigador Clínico