La enfermedad coronaria es inusual en edad pediátrica, sin embargo, puede ser causa de muerte súbita en algunos casos o ser una complicación asociada a enfermedades inmunológicas o congénitas. Se puede presentar como complicación tardía posterior a cirugía cardiaca que incluya manipulación de arterias coronarias como procedimiento de Jatene o ser de causa iatrogénica durante procedimientos intervencionistas o quirúrgicos del corazón y aorta.

Tomando en cuenta el recorrido de las arterias coronarias Chiesa clasifica las anomalías coronarias en tres grupos. Anomalías del origen, Anomalías de las arterias coronarias epicardicas y anomalías de arterias coronarias intramurales. Por mucho es la anomalía de arterias coronarias epicárdicas la que requiere revascularización quirúrgica, siendo la causa más frecuente de estas anomalías la enfermedad de Kawasaki.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que se presenta principalmente en niños. Afecta en forma predominante a las arterias de mediano calibre, lo que repercute en diferentes órganos y tejidos. Se describió por primera vez en 1961 por el Dr. Tomisaku Kawasaki, quien realizó un reporte exhaustivo de las características clínicas de 50 pacientes.

El mayor número de casos de la enfermedad se registran entre el primer y segundo año de vida. El 80% de los pacientes son menores de 5 años, con una relación varón:mujer de 1,5:1.

En México, el primer caso fue descrito por Rodríguez en 1977.  Desde entonces se han publicado varias series de casos con la descripción clínica de la Enfermedad de Kawasaki, la evolución, los reportes de complicaciones graves (infarto agudo de miocardio y muerte súbita) en pacientes no tratados y la respuesta al tratamiento.

El tratamiento de los eventos coronarios agudos en la enfermedad de Kawasaki aún no está completamente establecido y muchas de las conductas seguidas en estos pacientes son extrapoladas del manejo que se aplica a los pacientes adultos con cardiopatía isquémica aterosclerotica. Es importante diferenciar la fisiopatología en adultos donde la ruptura de la placa aterosclerotica con exposición de la membrana basal del endotelio y la activación del sistema de coagulación producen la oclusión coronaria, la que se diferencia de la enfermedad de Kawasaki en la cual se presenta edema y necrosis del músculo liso, así como fragmentación de la lámina interna y externa que finalmente condicionan el desarrollo de aneurismas coronarios. En esta etapa, la isquemia se presenta por trombosis dentro de la luz del aneurisma y es el mecanismo por el cual se puede presentar isquemia en la fase aguda de la enfermedad. Entre uno y dos meses después de la fase aguda se hacen menos manifiestas las células inflamatorias y se observa la formación de tejido conectivo fibroso, la íntima prolifera, se engrosa y finalmente se vuelve estenótica.

En el tratamiento del evento isquémico agudo se ha utilizado agentes tromboliticos para reperfundir la vasculatura coronaria. Esta conducta de manejo se ha aplicado extrapolando los conocimientos de la enfermedad coronaria aterosclerotica y como ya se mencionó la fisiopatología en la enfermedad de Kawasaki es completamente distinta por lo que no podemos asegurar que este tipo de manejo sea el ideal para la población con enfermedad de Kawasaki.

En las lesiones crónicas que condicionan isquemia miocárdica se ha utilizado el tratamiento intervencionista con angioplastía con balón y la colocación de stents. La casuística es cada vez mayor y se indican cuando la afectación coronaria es de segmentos arteriales cortos.

La cirugía de revascularización coronaria en pacientes con enfermedad de Kawasaki se realizó por primera vez en 1975 por Kitamura y colaboradores.

Se indica en casos de afectación coronaria difusa que es lo más frecuente y se recomienda el uso de hemoductos arteriales pediculados. El momento de la indicación de revascularización coronaria quirúrgica en estos pacientes es un tema de controversia. Nosotros basamos la indicación tomando en cuenta el tamaño de los aneurismas coronarios, en aneurismas de menos de 8 mm la probabilidad de regresión a los dos años es alta y la mayoría de ellos no presenta estenosis en la regresión, sin embargo esta probabilidad existe y se debe mantener seguimiento estrecho de estos pacientes, si el diámetro de ellos es mayor de 8 mm o cuatro veces el diámetro de las arterias coronarias normales la probabilidad de regresión de los aneurismas es baja y en los casos en los cuales se presenta regresión la probabilidad de estenosis a la regresión es mayor.

En cuanto al manejo de los aneurismas optamos por la revascularización distal para que de esta manera la competencia de flujo favorezca la regresión del mismo tal como lo describe Yamauchi.  quien describe además que la cirugía debe llevarse a cabo antes que se presente el infarto miocárdico o que la isquemia condicione falla ventricular.

Dentro de las otras causa de lesión coronaria que requieren de revascularización quirúrgica como inicialmente mencionamos, y dentro de la clasificación que presenta Chiesa y colaboradores, tenemos como parte de las anomalías del origen, la proliferación fibrocelular concéntrica de la íntima a nivel de las anastomosis de ostium coronarios a neoaorta en la Cirugía de Jatene.

También se puede presentar lesión coronaria asociada a Síndrome de Williams – Beuren cuando la estenosis supravalvular aortica se extiende tanto al arco aortico como a las arterias coronarias.  Así también como en el nacimiento de la arteria coronaria en la arteria pulmonar, se hace necesario el reimplante quirúrgico.

Nuestra experiencia de 8 casos de revascularización coronaria 5 de los cuales (62%) corresponden a enfermedad de Kawasaki, 1 (13%) a Estenosis post reimplante en un caso de ALCAPA, y 2 (25%) a lesiones iatrogénicas durante procedimiento quirúrgico. La distribución por sexos fue de 1:1, con una media de edad de 9 años con rango de edades de 2 a 17 años, se utilizaron 13 hemoductos todos arteriales, 7(53%) arteria mamaria derecha, 5(38%) arteria mamaria izquierda y 1 (9%) arteria radial izquierda. La arteria a revascularizar fue la descendientre anterior en 5 ocasiones (38%) la arteria coronaria derecha en 7 ocasiones (53%) y un ramo intermedio en 1 paciente (9%). El 75% de las veces la cirugía fue programada y en el 25% restante fue de rescate por lesión iatrogénica.

 

Dr. Edgar Samuel Ramírez Marroquín

Dr. Jorge Luis Cervantes Salazar

Dr. Alexander Gurahua Sebastian

Dpto. de Cirugía Cardiaca, Pediátrica y Cardiopatías Congénitas

Instituto Nacional de Cardiología Dr. Ignacio Chávez – México